帕金森病的症状表现及相似疾病一
帕金森病（PD）是临床上最常见的疾病，影响了约1％的65岁以上的人群。很多外行人和非专业人士不可避免将PD与震颤关联在一起。然而，震颤仅是一半的PD患者所表现的症状，虽然90％-％的PD患者在其病程的某一期都有震颤。还有其他常见的震颤性疾病以及可引起步态和姿势缓慢或改变的疾病表现与PD相似。我们的PD概念已从单纯的运动障碍改变为临床病理实体及千变万化特点，包括情绪，睡眠，行为，认知和植物神经功能改变。在做出正确的主要诊断之前，PD可引起导致转介到精神科，综合诊疗科，老年护理科，骨科和风湿病科的症状。只能在死后通过确定黑质致密部变性和含有聚合α-突触核蛋白的不溶细胞质内含物----路易体的情况下确诊PD。虽然早期诊断偶尔困难，但截至死亡时，至少有90％的尸检确诊PD的患者已有了正确的临床诊断。
典型的PD和临床检查
PD独特的病理学特点可较好的验证临床诊断标准。年，Gibb和Lees在仔细的观察并结合临床相关性的基础上研发了PD皇后广场脑库（QSBB）标准。年，Hughes和他的同事发现，英国神经病学家诊断的PD患者中仅有76％符合神经病理学诊断标准。QSBB临床标准回顾性应用将诊断准确率提高至82％。多系统萎缩，进行性核上性麻痹，阿尔茨海默病，阿尔茨海默样病理和血管性帕金森构成了大部分的其他诊断。年同组后续研究显示，临床诊断准确性改善至90％。QSBB标准仍然是PD诊断的一个标杆，而标准的谨慎应用和考虑周全将避免临床医生误诊。但是，认识到许多PD患者的表现可能不符合PDQSBB标准（见图表1）很重要。据报道，诊断PD时，临床专家比QSBB标准更准确，这大概与一些有时很微妙的历史和检查结果有关。帕金森综合征（QSBB标准1期）定义为运动迟缓和震颤，僵直和姿势不稳定。运动迟缓一般可以理解为运动缓慢和缺乏，尤其是就诊过程中发生的正常性自发性不安和手势动作减少。运动障碍协会统一的PD评定量表（MDS-UPDRS）计划后，通过检查重复动作，通常是手指敲击，旋前，旋后动作，脚尖敲击和脚跟跺脚来发现帕金森病运动迟缓。在PD中，还存在一种特殊类型的运动迟缓，表现为重复性移动的速度和振幅进行性缺失，这可能在运动和“重新设置”中捕获。也有可觉察的初始（运动）迟缓和轻微的乏力。MDS-UPDRS中规定，这些动作被评估10次以上。许多其他因素可影响重复性动作，包括关节炎，锥体缺陷，运动障碍，抑郁症，强迫性迟缓，小脑疾病，肌张力障碍以及其他认知缺陷。这些并发合并症可能会使识别部分患者，尤其是老年人真正的运动迟缓变得很困难。重要的是，帕金森运动迟缓并没有“过度诊断”，这些PD-运动迟缓类似症状是粗心的一个潜在陷阱。伴有明显的体位性震颤患者的运动迟缓很难评估。如果对是否存在真正的帕金森运动迟缓还不确定，我们可称运动异常为无减量的运动笨拙或迟缓，需等候进一步的诊断信息。运动易疲劳史（我可以正常刷牙，但之后的动作逐渐变弱），广义运动迟缓，以及上文所述的评估多个运动的能力（如，胳膊和腿）有助于评估模棱两可的病例。
图表1
认识到实现1期标准不等同于实现PDQSBB诊断标准非常重要，因为目前尚无排除标准，应该有三个支持性标准（见图表1）。支持性标准包括一个典型的4-6Hz静止性震颤。无典型静止性震颤的患者不太可能符合PDQSBB标准，因为存在6种与疾病进程和治疗反应有关的其他特征。在门诊可通过请患者坐在椅子上放松，或进行分心任务，如倒数或以放松的姿势躺在沙发上对静止性震颤进行评估。开始运动时，PD患者的震颤常停止，但可能会再次出现持续的姿势（重新出现震颤）。PD震颤可以影响唇，下巴和腿部，而头部和颈部震颤则指向其它病症。PD是一种非对称疾病，发病及整个病程期间呈非对称性都是重要的支持性标准。由于QSBB标准的公布而出现了其他的特点----可能有助于支持疾病早期PD诊断，包括嗅觉丧失，前驱性便秘和快速动眼（REM）睡眠行为障碍。观察疑似PD患者的临床病程和进展是做出准确诊断中最重要的方面之一。PD呈渐进性，与认知和步态相关的残疾通常发生在发病后5年以上。药物治疗反应是评估的重要组成部分。PD患者通常对左旋多巴反应良好，但20％-40％的患者在5年内出现左旋多巴引起的运动障碍，尽管大多数患者并不会致残。在PD中，特别是运动不能-僵硬为主的患者中，左旋多巴治疗通常具有明显的疗效（70％）。
PD像变色龙一样症状多变
未能识别PD可涉及非神经或典型的运动和/或非运动症状。PD可导致僵硬和迟缓，这也较多的发生在风湿免疫性疾病，可导致漏诊和延误诊断。许多患者也有与路易体病理有关的前驱非运动综合征。现在识别前驱性PD或“帕金森风险”个体是一个重要的研究方向，有助于开始早期疾病修饰治疗。从临床观点来看，建议对伴有REM睡眠行为障碍的患者进行定期随访，因为这些疾病可增加PD，多系统萎缩症和路易体痴呆风险。
这些运动和非运动症状可导致转诊至其他各种专科，包括骨科，脊柱外科，泌尿外科，精神病科，老年护理科和综合诊疗科。PD也可以被误诊为下面提到的类似疾病。
非运动症状
已知PD患者在出现运动症状前可有非运动症状。一项研究表明，21％经尸检证实的PD患者最初仅表现为非运动症状。表现为非运动症状的患者可延误PD诊断1.6年，而运动症状患者则为1.0年。
感觉症状疼痛是PD最常见的非运动症状，占所有PD表现的15％以上，因此，是PD最常见的症状。PD疼痛最可能涉及运动受累一侧。许多PD患者先前因非运动症状（疼痛）和运动症状已被诊断为骨关节炎，退行性脊椎病和肩周炎。一些患者被转至骨科，脊柱外科或风湿科，并可能进行了不必要的手术，一些患者还出现继发于帕金森运动迟缓和僵硬的肌肉骨骼疾病。嗅觉减退是PD的一种常见的非运动症状，发生于80％-90％的患者，可早于运动症状达40年。在一项大型前瞻性研究中，嗅觉受损比PD诊断早4年。然而，嗅觉受损很少孤立出现。嗅觉减退可发生于家族性PD患者的无症状一级亲属。
REM睡眠行为障碍，通常由患者的同伴报告，并且可早于PD诊断许多年。证人（患者的同伴）可能会报告一个暴力性质的生动的梦，伴有睡眠时患者尖叫，叫喊和击打。几项研究报告说，80％的表现为睡眠障碍的特发型患者最终出现神经退行性疾病，最常见于PD——但有时还包括其它突触核蛋白疾病，如多系统萎缩和路易体性痴呆。然而，REM睡眠行为障碍在PD较罕见，一项研究显示，初始评估时患病率4％。尤其与视觉空间和认知功能障碍相关；REM睡眠行为障碍可预测白天幻觉。
自主神经症状自主神经症状是PD的常见症状，一些症状，尤其是便秘，可以早于运动障碍。患者可能会报告称排便困难，肠排空不完整；在诊断PD之前，这可能会导致多次胃肠道检查。便秘可早于PD运动症状达12年。一小部分患者（4％）可表现为尿急。这会导致前列腺肥大的误诊。在一项早期PD大型前瞻性研究中，55％的患者出现唾液分泌过多和流涎；46％的患者在诊断第一年之内报告有尿急症状。另一项特发性REM睡眠行为障碍前瞻性研究中，在PD诊断前5年即出现自主功能障碍。其它的自主功能方面的症状包括勃起功能障碍，头晕和多汗，虽然这些特征通常不早于PD发病。体温调节紊乱和出汗是PD的常见前驱症状，或现在的症状，虽然它比导致医疗咨询的出汗紊乱相对罕见。
神经精神症状几项病例对照和前瞻性研究已经发现早期PD及PD运动前期的抑郁和焦虑患病率较高。抑郁症可在PD确诊前10年发生；研究表明，15％的PD患者在疾病早期或诊断前出现抑郁症。作为PD的现有症状，抑郁可发生于2.5％的患者，因此这也可能是PD的一个多见症状。另一项研究显示，抑郁症成人患者的PD发病率增加。这在老年患者中特别常见，既往无精神疾病的患者出现严重抑郁症提示急性PD或路易体性痴呆。其他非运动症状包括认知功能障碍，焦虑和嗜睡。
运动症状
PD的不对称性意味着一些突然发作患者可能被误诊为卒中。典型表现可涉及不对称性僵硬和感觉症状。许多患者描述他们的症状为肩部/手臂疼痛和僵硬，可能出现继发性风湿病，如肩周炎；这可能导致不恰当或不必要的治疗。而且罕见的运动症状包括复杂的任务和运动中（包括游泳和滑雪）的不对称性运动症状。大约20％的早发PD患者可发生运动诱发的肌张力障碍，一些parkin患者可能更突出。
……未完，待续
来源：医脉通神经科
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