阿尔茨海默病的诊断及诊断标准
阿尔茨海默病的临床诊断是根据患者及家属提供的详细病史、神经科查体和神经心理功能检查而做出，应进行其他检查包括血液学、CT和MRI等检查排除痴呆的其他病因。临床诊断的准确性可达85-90%。最后确诊依赖于病理性检查。常用的诊断标准包括：世界卫生组织的国际疾病分类第10版(ICD-10)、美国精神疾病诊断和统计手册修订第4版(DSM-Ⅳ-R)、美国国立神经病语言障碍卒中研究所和AD及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)等标准及中国精神疾病分类与诊断标准第3版（CCMD-3）等。下面主要介绍广泛使用、并修订的NINCDS-ADRDA标准。
NINCDS-ADRDAAD诊断标准被称为AD病人诊断的“金”标准，在20世纪80年代提出（年发表于Neurology杂志）。该标准经过多年临床实践，与病理结果有很好的一致性。但该标准强调“认知功能损害程度一定要影响患者日常生活能力和社会活动功能，AD的诊断才能成立”，给AD患者的早识别、早诊断带来困难。
NINCDS-ADRDA标准诊断标准临床检查和认知量表测查确定有痴呆。
两个或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化。
无意识障碍。
40-90岁起病，多见于65岁以后。
排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。
支持标准特殊性认知功能如言语（失语症）、运动技能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害。
日常生活功能损害或行为方式的改变。
家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验室证据者。
实验室检查腰穿压力正常；
脑电图正常或无特殊性的改变如慢波增加；
CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。
排除标准突然起病或卒中样发作。
早期有局灶性神经系统体征，如偏瘫、感觉丧失、视野缺损、共济失调。
起病或疾病早期有癫痫发作或步态异常。
年修订的NINCDS-ADRDA供临床研究使用，首次纳入了客观标志物如MRI、脑脊液、PET等检查结果，此诊断标准提高了AD诊断的特异性和敏感性，对早期诊断帮助较大。年修订的NINCDS-ADRDA很可能AD的诊断标准：符合核心标准，并满足一项以上支持表现。
核心标准
早期、显著的情景记忆障碍；
支持表现内颞叶萎缩：MRI显示海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小(与同年龄人群比较)；
脑脊液生物标记异常：Aβ42降低、总tau或磷酸化tau蛋白增高，或3者同时存在；
PET的特殊表现：如双侧颞叶糖代谢减低，显像剂18F-FDDNP*显示AD病理的改变等；
直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传导致的AD。
排除标准
病史：突然起病；早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常。
临床特点：局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害；早期的锥体外系体征。
其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状：非AD痴呆；严重的抑郁；脑血管病；中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）；MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致。
注：*FDDNP：非甾体类抗炎药物甲氧萘普酸的类似物，在体外证实其与老年斑有很强的亲和力。
NIA-AA诊断标准年美国国立老化研究院（NIA）和阿尔茨海默病协会（AA）发布了阿尔茨海默病最新诊断标准，简称为NIA-AA诊断标准。新标准保留了“NINCDS-ADRDA标准”很可能AD的大体框架，吸收了过去的临床应用经验，其最大亮点是将AD视为一个包括轻度认知损害（mildcognitiveimpairment，MCI）在内的连续的疾病过程，并将生物标志纳入到AD痴呆的诊断标准中。本诊断旨在早期识别、诊断和干预，推荐了AD型痴呆-AD型MCI-临床前期AD的研究转向。
鉴别诊断
谵妄：起病较急，常由系统性疾病引起，表现为注意力不集中，意识水平波动，定向力障碍常见。可有幻觉。病程波动，夜间加重。可能存在可逆的病因，应予以纠正。
抑郁：典型症状为抑郁情绪和对日常活动的兴趣丧失。抑郁可迅速出现，记忆力下降不是主要或常见症状。认知量表、抑郁量表的检测可能有助于鉴别。MRI扫描无改变或者较少改变。
其他病因所致痴呆：
血管性痴呆——常发病急，症状有波动性，既往可有高血压、动脉硬化，有脑卒中史，出现记忆下降、情感不稳，与卒中部位一致的局灶神经功能缺损。CT和MR检查可以发现局部病灶。Hachinski缺血指数量表评分7分。
额颞叶痴呆——较少见，起病隐袭，比AD进展快。表现为情感失控、冲动行为或退缩，不适当的待人接物和礼仪举止，不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放入口中试探，食欲亢进，模仿行为等，记忆力减退较轻。CT或脑部MRI显示额叶结构萎缩。PET或SPECT扫描显示额颞叶大脑活性降低。Pick病是额颞叶痴呆的一种类型，病理可见新皮质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick小体。
路易体痴呆——表现为帕金森病症状、视幻觉、波动性认知功能障碍，伴注意力、警觉异常，运动症状通常出现于精神障碍后一年以上，患者易跌倒，对精神病药物敏感。
帕金森病痴呆——帕金森病患者的痴呆发病率可高达30%，常见于帕金森病后期，表现为近事记忆稍好，执行功能差，但不具有特异性，神经影像学无鉴别价值。
正常颅压脑积水——多发生于脑部疾病如蛛网膜下腔出血、头颅外伤和脑感染后，或为特发性。出现痴呆、步态障碍和排尿障碍等典型三联症。痴呆表现以皮质下型为主，轻度认知功能减退，自发性活动减少，后期情感反应迟钝、记忆障碍、虚构和定向力障碍等，可出现焦虑、攻击行为和妄想。早期尿失禁、尿频，后期排尿不完全，尿后滴尿现象。CT可见脑室扩大，腰穿脑脊液压力正常。
AD尚需与酒精性痴呆、颅内肿瘤、慢性药物中毒、肝功能衰竭、恶性贫血、甲状腺功能减低或亢进、Huntington舞蹈病、肌萎缩侧索硬化症、神经梅毒、朊蛋白病、艾滋病等引起的痴呆综合征鉴别。
来源：阿默科技大连
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