急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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一、定义

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS)又称吉兰巴雷综合征或格林巴利综合征,这是一种免疫介导的急性炎症性周围神经病,主要损害脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,导致急性弛缓性瘫痪最常见的原因。主要病变部位:神经根,神经节和周围神经。

临床特点

主要临床表现

1.双侧对称性弛缓性瘫痪。

2.感觉障碍以受累肢体远端疼痛及对称性手套,袜套型感觉减退为特点。

3.初期肌肉萎缩可不明显,后期肢体远端可有肌肉萎缩。

4.首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展,或自近端开始向远端发展。

5.少数患者出现脑神经瘫痪也可为首发症状,常见双侧面神经瘫痪,其次为舌咽和迷走神经瘫痪,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

6.自主神经损害有出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、心动过速、心律失常等症状。7.常见并发症,有肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎及心力衰竭。

康复治疗

划重点

01

呼吸功能训练

辅助或主动腹式呼吸、缩唇呼吸以及身体屈曲时呼吸、伸展时吸气训练。对呼吸肌肌力减弱者,进行胸部扩张练习和呼吸肌群的柔韧性训练。有肺部感染者,积极进行呼吸体位引流、排痰治疗,同时训练患者有效咳嗽。

缩唇呼吸

2.运动功能训练

① 关节活动度训练

GBS患者可出现双侧肢体或四肢肌力减弱或完全麻痹。当患者的运动控制能力逐步下降,会出现疼痛、肌肉萎缩等并发症,因此加强关节活动度训练。

② 肌力训练

根据瘫痪肌肉的功能情况相继做被动运动、助力运动、主动运动、抗阻力运动,循序渐进,动作缓慢,扩大范围。运动期间注重适量原则。

03.

物理治疗

适当时期可选用生物反馈或肌电生物反馈等行之有效的方法,如早期应用超短波、微波、短波和红外线等温热治疗,既有利于改善局部血液循环和局部营养、促进水肿吸收、消除炎症,又有利于促进神经再生和神经传导功能恢复。另外,湿热敷或湿敷料疗法改善局部血液循环,缓解疼痛松解粘连,促进水肿吸收。

如有肌萎缩应采用电刺激疗法,防止或减轻肌肉萎缩,失神经后数月仍可用电刺激疗法;当肌肉出现主动活动时,开始使用肌肉生物反馈疗法。

04

中医疗法

有研究显示,针灸、中医辨证用药及推拿等治疗对GBS患者康复具有一定的治疗价值。针灸治疗可采用毫针刺法、电针法、头针法、耳针法等。

05

作业疗法

作业治疗根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的检测结果,采用适宜的作业治疗。随着患者肌力和耐力的增加,可逐渐增加活动的阻力。可采用如编织、皮革工作、打字、木工、雕刻缝纫、踩自行车、修理仪器和制陶等作业治疗方法,以增加肌肉的灵活性和耐力。一般由坐位活动,到直立床站立、斜板站立、站立架站立的作业活动。通过频繁地抓握和放松的手工活动或游戏,增加手的操作能力和灵活性。当患者独立活动能力增加时,应尽早开始日常生活活动训练,如翻身、坐起、进食、穿衣、使用轮椅等,提高患者生活自理能力。

06.感觉训练

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先进行触觉训练,用软的物体(如橡皮擦)摩擦手指掌侧皮肤,然后是振动觉的训练。后期训练则涉及对多种物体大小、形状、质地和材料的鉴别,可将一系列不同大小、不同形状、不同质地、不同材料制成的物体放在布袋中让患者用手触摸辨认,如橡皮块、钥匙、螺钉、硬币、回形针和扣子等。感觉训练的原则是先进行触觉训练,再进行振动觉训练。由大物体到小物体,由简单物体到复杂物体,由粗糙质地到细滑质地,由单一物体到混合物体。

07.康复工程

患者由于肢体长期的驰缓性瘫痪、肌力弱或完全消失,受累肌与其拮抗肌之间不平衡、疼痛和水肿等因素的影响,造成受累关节不能保持功能位,极易出现肌肉、肌腱和关节挛缩变形。防止挛缩发生的最好方法是将肢体保持于良好体位,并用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角度固定,例如上肢腕、手指肌肉无力者可使用夹板固定,胸神经损伤致前锯肌麻痹时,可使用复杂的肩胛带固定架,足部肌力不平衡所致足内翻、足外翻、足下垂,可使用下肢短矫形器,大腿肌群无力致膝关节支撑不稳定,小腿外翻、屈曲挛缩,可使用下肢长矫形器。矫形器应用,除在功能训练时脱下,原则上卧床或休息时均应使用

五、

康复结局

本病为自限性疾病,一般多于发病4周时达到高峰,症状和体征停止进展,经数周或数月恢复,恢复中可有短暂波动,很少复发。患者存活率很高,有少部分患者死于呼吸肌麻痹,幸存者中,大约95%在6个月~2年内完全恢复。

四、健康宣教

平时应注意饮食卫生,尽量避免腹泻、感冒等可诱发GBS发生的影响因素。

患病要注意防护,GBS发病后有可能累及呼吸肌,应注意保持呼吸道通畅,及时排痰,注意患者的呼吸情况变化。并鼓励患者家属帮助患者做被动肢体活动,增加全身肌肉力量,促进血液循环,改善肺通气。

GBS发病后在恢复时应采用各种综合治疗手段,促进受损神经的恢复与再生,减慢或减轻肌肉萎缩,注意维持和扩大关节活动范围,预防关节挛缩、畸形等并发症的发生,增强肌力和耐力,解除心理障碍。使患者最大程度地恢复生活能力和社会活动能力。

参考资料:神经康复学(第3版)

图文编辑

黄宇轩

图片来源

网络

指导老师

欧艺

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